Lennox-Gastaut syndrome：LGS
8月30日、エーザイ株式会社（以下、エーザイ）は、開発を進めてきた抗てんかん剤「ルフィナミド」（一般名）について、希少疾患であるレノックス・ガストー症候群（以下、LGS）に対する抗てんかん薬との併用療法に関する製造販売承認を申請した。
LGSは小児から発症する難治性のてんかん症候群のひとつであり複数のてんかん発作型を示す。発作の制御が極めて困難、通常、患者は数種類の抗てんかん剤を服用している。日本での患者数は約3,600人と推定されている。
日本での臨床試験では、欧米申請に用いられた海外臨床第3相試験と同様の有効性・安全性が確認された。
レノックス・ガストー症候群（LGS）について
LGSは希少かつ重篤なてんかん症候群のひとつであり、その多くは脳症など何らかの脳の器質障害を有し、通常は就学前の小児で発症する。発作が頻回に発生することに加え、知的発達の遅れやパーソナリティ障害を伴うことがこの疾患の特徴。
ほとんどの症例で
強直発作（筋肉の攣縮）、脱力発作（突然の筋緊張の弛緩）および欠神発作（短時間の意識消失）が認められます。強直間代発作（大発作）やミオクロニー発作（突発的な筋肉の攣縮）などを発現する場合もあります。その中でも強直発作や脱力発作は、転倒発作と呼ばれるLGSに特徴的な発作のひとつで、突然激しく倒れ、しばしば外傷を負います。
(エーザイニュースリリースより引用)
LGSの患者は外傷予防のために顔面保護機能付きのヘルメットを装着することもある。治療は抗てんかん薬による薬物治療が主体となるが、薬物治療で発作の抑制が困難な重症例には外科的手術が行われる場合もある。
▼外部リンク
エーザイ株式会社ニュースリリース
http://www.eisai.co.jp/news/news201257.html
